O que é Doença de Células Masto?
Proliferação neoplásica de mastócitos. Mais comum em idosos; predisposição em Siamês. Mastócitos normais liberam mediadores inflamatórios (histamina, heparina, proteases) para reparo tecidual. Na neoplasia, formam tumores — podem ser benignos ou malignos (metástase para linfonodos, fígado, baço, medula óssea). Etiologia desconhecida; hipótese viral.
Sinais Clínicos
- Tumores cutâneos/subcutâneos (nódulos firmes, alopecia, ulcerados ou não).
- Anorexia, perda de peso.
- Vômitos frequentes (liberação de histamina → hipersecreção gástrica).
- Dor abdominal.
- Fezes alcatrâneas (melena) — sangramento digestivo alto.
- Prognóstico melhora com diagnóstico precoce — reporte sinais imediatamente.
Forma Cutânea (Mais Comum, Melhor Prognóstico)
- Nódulos na cabeça, pescoço, tronco, membros.
- Solitário ou múltiplos.
- Grado histopatológico (I-III) define malignidade.
- Metástase rara no grau I; possível no II/III.
Forma Visceral (Agravada, Pior Prognóstico)
- Tumores no baço, fígado, intestino, linfonodos mesentéricos.
- Sinais inespecíficos até fase avançada.
- Baço esplenomegalia massiva → ruptura hemorrágica risco.
Tratamento
Forma Cutânea
- Cirurgia excisional ampla (margens 2-3 cm) — curativa se grau I/II com margens limpas.
- Radioterapia adjuvante se margens sujas ou local difícil.
- Quimioterapia (vinblastina, lomustina, clorambucil) se doença disseminada ou grau III.
Forma Visceral
- Esplenectomia (baço) ± ressecção hepática/intestinal — paliativa ou curativa se localizado.
- Quimioterapia: resposta variável, não curativa isoladamente.
- Fator prognóstico crítico: apetite no diagnóstico. Comendo bem: sobrevida mediana ~19 meses. Anoréxico: ~8 semanas.
Acompanhamento
- Reavaliação a cada 3 meses (exame, ultrassom abdominal, hemograma).
- Monitorar recidiva local e metástase.
- Antihistamínicos (cetirizina) + anti-H2 (famotidina) profiláticos contra síndrome de liberação de mediadores.